Jak często rodzą się bliźniaki syjamskie?
Jest to jedna z najrzadziej występujących wad rozwojowych u ludzi, szacuje się ją na 1:50000- 1:200000 porodów. Bliźniaki syjamskie najczęściej rodzą się w Indiach, a najrzadziej w USA (1). Ta rzadka wada rozwojowa była już znana od najdawniejszych czasów, jednak wówczas nie udawało się przeprowadzić skutecznych operacji rozdzielenia, chociaż próby podejmowano już w XVII wieku (2).
Określenie bliźnięta syjamskie wywodzi się od braci Changa i Enga Bunkerów, którzy urodzili się właśnie w Syjamie w roku 1811. Bracia Bunkerowie żyli 63 lata, byli w stanie założyć rodziny, mieć dzieci, a ponadto występowali przez długi czas w cyrku, zdobywając pewien rozgłos na całym świecie. Ich codziennie życie miało zatem podobny przebieg, jak życie przeciętnego rodzeństwa, a nawet je przewyższało. Bracia Bunkerowie nie byli jednak najdłużej żyjącymi zroślakami – wykazano, że najstarsze bliźnięta syjamskie zmarły w 2020 roku w wieku 68 lat. Z kolei w 2024 w wieku 62 lat zmarli Lori i George Schappell. Jak to możliwe, że bliźnięta te były różnej płci, skoro bliźnięta nierozdzielone zawsze są jednakowej płci? W 2007 r. Dori podała, że jest osobą transpłciową. Zmieniła imię na George.
Duża część bliźniaków umiera w wyniku poronienia lub tuż po porodzie, część z nich jednak rodzi się żywa. Jak wspomnieliśmy, bliźniaki syjamskie zawsze są jednojajowe, czyli tej samej płci, częściej są to dziewczynki. Za przyczynę wady najczęściej przyjmuje się niecałkowite rozdzielenie się dwóch zarodków we wczesnym okresie ciąży (zazwyczaj między 14. a 18. dniem po zapłodnieniu).
Możliwe są różne połączenia organów bliźniąt i od tego w dużej mierze zależy ich przeżywalność. Możliwe jest też, że umiera jedno z bliźniąt, a drugie przeżywa, wówczas konieczna jest pilna operacja rozdzielenia.
Sprawowanie opieki nad zroślakami to nie tylko wyzwanie dla rodziców, ale też dla personelu lekarsko- pielęgniarskiego (2).
Bliźnięta syjamskie – klasyfikacja
Bliźniaki syjamskie można sklasyfikować na podstawie miejsca zrośnięcia:
- Thoracopagus – około 40% wszystkich bliźniąt – miejsce zrostu to klatka piersiowa, przepona, nadbrzusze.
- Xiphopagus omphalopagus – około 30% zroślaków – miejsce zrostu to wyrostek mieczykowaty, nadbrzusze, pępek.
- Pygopagus – około 18% bliźniąt syjamskich – miejsce zrostu to pośladki, kość ogonowa, kość krzyżowa.
- Ischiopagus – około 6% bliźniąt – miejsce zrostu to kość krzyżowa, miednica, kończyny dolne.
- Craniopagus – około 2% zroślaków – miejsce zrostu to czaszka i zatoki żylne.
Możliwa jest również sytuacja, w której zrośnięte bliźniaki mają asymetryczny kształt, w tym przypadku jedno z rodzeństwa jest mniejsze i zależne od drugiego – określane bywa jako pasożyt albo bliźnię pasożytnicze.
Bliźniaki syjamskie – jak je rozdzielić?
Próby rozdzielenia bliźniąt syjamskich podejmowano już dawno, jednak dopiero rozwój medycyny w XX wieku pozwolił na postęp w tej dziedzinie. Nadal jednak takie operacje są trudne, kosztowne, nie zawsze możliwe do przeprowadzenia, ponadto konieczny jest interdyscyplinarny zespół lekarzy: chirurgów, anestezjologów, kardiochirurgów, specjalistów medycyny plastycznej (4). Takie zabiegi nie są częste (wynika to z faktu, że jest to bardzo rzadka wada, a kobiety mogą decydować się na terminację ciąży lub przebieg ciąży powoduje, że dzieci rodzą się już martwe).
Zabieg rozdzielenia musi być przeprowadzony często w pierwszych dniach życia dzieci. Jest bardziej skuteczny, jeśli bliźnięta urodziły się z dużą liczbą osobnych organów – zwłaszcza jeśli mają oddzielne serca czy oddzielne płuca, obie nerki itp. Głównymi problemami w czasie znieczulenia ogólnego i zabiegu jest zapewnienie drożności dróg oddechowych i wentylacji płuc.
Bliźniaki i bliźniaczki syjamskie z uwagi na nietypowy kształt ciała wymagają specjalnego stołu operacyjnego. Podczas operacji dochodzi do bardzo dużej utraty krwi oraz hipotermii, której objawy muszą być niwelowane poprzez użycie ogrzewanej mieszaniny oddechowej (5). Takie operacje z uwagi na fakt, że są niezmiernie rzadkie, budzą duże zainteresowanie mediów. Celem zabiegów jest sprawienie, żeby bliźnięta od najmłodszych lat cieszyły się względnie normalnym życiem, takim, jakie prowadzą ich rówieśnicy. Historia pokazuje, że jest to możliwe, w przypadku dokonania skutecznej operacji ich codzienne życie pozwoli im zapomnieć o problemach, jakie występowały w pierwszych dniach czy miesiącach życia.
