Retinopatia wcześniacza – co to jest, przyczyny, objawy, badania, leczenie, rokowania

Retinopatia wcześniacza – co to za choroba?

Retinopatia wcześniaków (łac. retinopathia praematurorum, ang. retinopathy of prematurity, ROP) to schorzenie dotykające siatkówki oka, które związane jest z jej niedojrzałością i nadmierną proliferacją w jej obrębie.

Siatkówka to ta część naszego oka, która odpowiada za odbieranie bodźców wzrokowych. To tutaj znajdują się neurony drogi wzrokowej i to właśnie stąd bodźce wzrokowe przekazywane są do ośrodkowego układu nerwowego.

Retinopatię wcześniaków opisano po raz pierwszy dopiero w 1943 roku. Dokonał tego okulista o nazwisku Terry, pracujący na co dzień w Bostonie. To właśnie on opisał dobrze unaczynione masy tkankowe o charakterze rozrostowym, znajdujące się za soczewką oka. Ich obecność związana była z utratą wzroku u wcześniaków.

Dane dotyczące częstości występowania retinopatii wcześniaczej są dość rozbieżne – w zależności od danej populacji i źródła informacji – i wahają się od 4 do 65% dzieci urodzonych przedwcześnie.

Im wcześniej doszło do rozwiązania ciąży, tym większe jest ryzyko wystąpienia tego schorzenia. Retinopatia wcześniaków dotyczy przede wszystkim dzieci urodzonych przed 32. tygodniem ciąży i dzieci z niską masą urodzeniową, a przede wszystkim z masą niższą niż 1500 gramów. Do tej pory nie zauważono, aby częstość występowania schorzenia zależała od płci dziecka.

Retinopatia wcześniacza – przyczyny

Na wystąpienie retinopatii wcześniaczej odpowiada przede wszystkim nieprawidłowe unaczynienie siatkówki związane z niedojrzałością tkanek w obrębie gałki ocznej. Skrajne wcześniactwo wiąże się z bardzo wysokim ryzykiem rozwoju retinopatii.

Istnieją też pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia retinopatii wcześniaczej. Należy do nich między innymi:

• obniżenie stężenia hemoglobiny u dziecka, a więc niedokrwistość,
• hiperglikemia,
• kwasica,
• zaburzenia krzepnięcia krwi,
• istotny wzrost stężenia bilirubiny,
• zakażenia wewnątrzmaciczne, w tym toksoplazmoza, zakażenia bakteryjne i grzybicze,
• choroby przewlekłe u ciężarnej: cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, nikotynizm, niedokrwistość, stan przedrzucawkowy,
• przedłużający się poród,
• tlenoterapia – możliwy, ale niekonieczny czynnik ryzyka. Tlenoterapię stosuje się między innymi w przebiegu dysplazji oskrzelowo-płucnej.

Retinopatia wcześniacza – objawy

Wczesne objawy retinopatii wcześniaczej są niezauważalne w zwykłym badaniu klinicznym i obserwacji dziecka. Dlatego każdy wcześniak kierowany jest na obowiązkowe, regularne badania okulistyczne, których celem jest między innymi wykluczenie lub potwierdzenie retinopatii. Takie kontrole okulistyczne wykonuje się typowo w 4., 8. i 12. tygodniu życia dziecka, następnie w 12. miesiącu oraz po ukończeniu 6. roku życia.

Objawy retinopatii wcześniaczej, które można zauważyć gołym okiem, to przede wszystkim:

• objaw leukokorii – czyli tak zwanej białej źrenicy. Jest ona związany z proliferacją (rozrostem) mas naczyniowowłóknistych w obrębie gałki ocznej;
• oczopląs – są to mimowolne, rytmiczne, a także sprzężone ruchy gałek ocznych;
• małoocze (microphthalmia) – niedorozwój gałek ocznych.

Retinopatia wcześniacza – diagnostyka

W diagnostyce retinopatii wcześniaczej zastosowanie znajduje przede wszystkim badanie okulistyczne z wykorzystaniem oceny dna oka, do której niezbędne jest rozszerzenie źrenicy. Zaawansowanie przebiegu choroby dzieli się w zależności od danej fazy i stadium choroby.

Wyróżniamy fazę czynną (aktywną) retinopatii wcześniaczej, która dzieli się na stadia, a mianowicie:

• stadium pierwsze – gdzie mamy do czynienia z obecnością linii demarkacyjnej, wyznaczającej granicę między unaczynioną a nieunaczynioną siatkówką;
• stadium drugie – dochodzi do wyodrębnienia się charakterystycznego wału;
• stadium trzecie – widoczny jest wał z proliferacją naczyniową siatkówkowo-szklistkową;
• stadium czwarte – gdzie widoczne jest częściowe odwarstwienie siatkówki;
• stadium piąte – całkowite odwarstwienie siatkówki.

W fazie aktywnej okulista może jeszcze dostrzec tak zwany objaw plus, który polega na uwidocznieniu krętego przebiegu i poszerzeniu naczyń krwionośnych siatkówki w obrębie bieguna tylnego dna oka.

Po fazie aktywnej dochodzi do tak zwanej fazy regresji. Wówczas w badaniu okulistycznym lekarz może dostrzec takie cechy, jak:

• przesunięcie się tarczy nerwu wzrokowego,
• odwarstwienie siatkówki,
• teleangiektazje,
• przemieszczenie się naczyń,
• zez,
• oczopląs.

Z czasem rozwijają się powikłania choroby, w tym jaskra i zaćma.

Retinopatia wcześniacza – leczenie

W przypadku potwierdzenia choroby oraz stwierdzenia istnienia wskazań do leczenia, konieczne jest jego szybkie podjęcie, optymalnie w ciągu 72 godzin od rozpoznania. Im szybciej zostanie podjęte odpowiednie postępowanie, tym mniejsze ryzyko dalszego postępowania choroby i wystąpienia jej powikłań. Celem podejmowanego leczenia jest zahamowanie proliferacji naczyń oraz zahamowanie procesu odwarstwienia się siatkówki.

W terapii retinopatii wcześniaczej zastosowanie znajduje:

• fotokoagulacja laserowa,
• krioterapia – zamrażanie tkanek,
• leczenie chirurgiczne, w tym witrektomia,
• leczenie farmakologiczne – iniekcje substancji takich jak ranibizumab czy bewacyzumab.

Substancje te działają poprzez blokowanie czynników stymulujących nieprawidłową proliferację naczyń.

Retinopatia wcześniacza – rokowania

Przebieg schorzenia zależy od wielu czynników, w tym od zaawansowania zmian w obrębie oka, wieku urodzeniowego, jak i masy urodzeniowej dziecka. W początkowych etapach schorzenie może samoistnie się cofnąć, jednak w zaawansowanych stadiach regresja zmian nie jest możliwa. Po zakończeniu leczenia dziecko wymaga dalszych, regularnych kontroli okulistycznych, zgodnie z zaleceniami lekarza specjalisty.

Podsumowując, retinopatia wcześniacza to schorzenie, które wymaga szybkiej, sprawnej diagnostyki, jak i wczesnego włączenia odpowiedniego leczenia. Z tego powodu każdy wcześniak jest badany okulistycznie pod kątem możliwości wystąpienia retinopatii. Wczesne leczenie zapobiega progresji zmian oraz wystąpieniu poważnych powikłań i utraty wzroku.