Zespół Reye'a – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zespół Reye’a – co to jest?

Zespół Reye’a to rzadko występująca choroba, której objawy dotyczą wielu narządów, przede wszystkim jednak wątroby oraz układu nerwowego. Przyczyna wystąpienia choroby nie jest do końca znana, wykazano jednak związek z niektórymi chorobami wieku dziecięcego, infekcjami oraz zażywaniem kwasu acetylosalicylowego.

Zespół Reye’a dotyka najczęściej dzieci między 5. a 14. rokiem życia. Zdecydowanie rzadziej diagnozuje się zespół Rey'a u noworodków oraz w starszych grupach wiekowych. Zachorować mogą zarówno chłopcy, jak i dziewczynki.

Syndrom Reye’a jest niebezpieczną chorobą, w nawet 50 procentach przypadków doprowadzającą do śmierci dziecka, stąd ważne jest wczesne rozpoznanie jego objawów oraz, w miarę możliwości, zapobieganie rozwojowi.

Zespół Reye’a – przyczyny

Przyczyna zespołu Reye’a nie jest, niestety, do końca poznana. Przypuszcza się, że zakażenie pewnym patogenem, najczęściej wirusowym, prowadzi do niekorzystnych zmian w komórkach organizmu, co skutkuje uszkodzeniem mitochondriów – struktur odpowiedzialnych za wiele ważnych procesów.

Na powstanie zespołu Reye’a u dziecka może wpływać:

• wirus grypy,
• wirus ospy wietrznej,
• wirusy paragrypy,
• adenowirusy,
• odra,
• wirus cytomegalii,
• wirus Ebsteina-Barr,
• wirus HIV,
• mykoplazma,
• chlamydia,
• krztusiec.

Zespół Reye'a a aspiryna

Choć do końca nie zostało to udowodnione, pewien związek z tą chorobą wykazuje również zażywanie kwasu acetylosalicylowego przez dzieci, zwłaszcza w czasie chorób wirusowych.

Kwas acetylosalicylowy zawiera w Polsce wiele leków przeciwbólowych. W celu uniknięcia wystąpienia zespołu Reye’a u dziecka, w przebiegu niektórych chorób, np. ospy wietrznej, aspiryna dla dziecka nie jest zalecana (czyli właśnie kwas acetylosalicylowy). W przypadku ospy wietrznej u dziecka również ibuprofen nie powinien być stosowany, gdyż prawdopodobnie sprzyja nadkażeniom bakteryjnym. W trakcie tej choroby można natomiast stosować paracetamol.

Zespół Reye’a – objawy

Choroba Reye’a dotyczy przede wszystkim wątroby oraz mózgu. Uszkodzenie mitochondriów w wątrobie doprowadza do wzrostu stężenia amoniaku oraz innych substancji, które przedostając się do komórek mózgu, prowadzą do ich uszkodzenia – konsekwencją tego stanu jest encefalopatia wątrobowa.

Często choroba występuje po infekcji wirusowej górnych dróg oddechowych, grypie czy nieżycie żołądkowo-jelitowym u dziecka.

Charakterystyczne jest nagłe pojawienie się objawów. Początkowo występują wymioty, czasami również biegunka. Kilkanaście godzin później dochodzi do pojawienia się pierwszych objawów neurologicznych, niekiedy dziecko też pojawia się zaburzenia oddychania (dziecko szybciej oddycha). W tym przypadku encefalopatia dziecięca objawia się zaburzeniem świadomości, dezorientacją, nadmierną sennością oraz zmianami zachowania.

Początkowo zauważalne są zaburzenia koncentracji, później pamięci. Dziecko jest drażliwe, niespokojne, dochodzi do zaburzeń osobowości, lęku lub gniewu. Zdarza się, że występują też drgawki. Stopniowo dochodzi do zaburzeń równowagi, mowy, pojawienia się nieprawidłowych odruchów. Najcięższym stanem jest śpiączka. U znacznej części dzieci występuje powiększenie wątroby, czasami też zażółcenie powłok skórnych – żółtaczka.

Jak rozpoznać zespół Reye’a?

Zespół Reye’a może doprowadzić do stanu padaczkowego, ostrej niewydolności oddechowej, zaburzeń rytmu serca, krwawienia z przewodu pokarmowego oraz sepsy. Choroba często prowadzi do śmierci dziecka, w dużej mierze przebieg zależy od czasu rozpoznania, stopnia ciężkości, a także skuteczności leczenia.

Choroba Reye’a u dzieci występuje niezwykle rzadko, a jej objawy nie są charakterystyczne i mogą mieć również wiele innych przyczyn, dlatego też przed rozpoznaniem należy wykluczyć wiele innych stanów. W badaniach laboratoryjnych pojawiają się cechy świadczące o niewydolności wątroby, takie jak wzrost aktywności aminotrasferazy alaninowej i asparaginianowej, wzrost stężenia amoniaku, mleczanów, wydłużenie czasu protrombinowego. Bilirubina, lipaza i amylaza także mogą być podwyższone. Zdarza się, że dochodzi do spadku poziomu glukozy we krwi.

W diagnostyce zespołu Reye'a czasami wykonuje się również nakłucie lędźwiowe i/lub biopsję wątroby. Należy wykluczyć wiele innych chorób, jak np. zatrucie lekami, ziołami, wrodzone zaburzenia metabolizmu, zapalenie mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych, hipoglikemię czy wirusowe zapalenia wątroby.

Leczenie zespołu Reye’a

Wczesne rozpoczęcie leczenia tej choroby może zmniejszyć śmiertelność, choć wiele zależy również od ciężkości przebiegu choroby. Mimo że jest to bardzo niebezpieczne schorzenie, zdarza się całkowite wyleczenie zespołu Reye'a. Nie ma, niestety, specyficznego, konkretnego leczenia zespołu Reye’a.

Postępowanie w dużej mierze uzależnione jest od ciężkości objawów. Opiera się na wspomaganiu podstawowych funkcji życiowych (oddychania, krążenia), leczeniu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz utrzymaniu odpowiedniej równowagi kwasowo-zasadowej w organizmie.

Dziecku z zespołem Reye'a podaje się również leki przeciwgorączkowe, przeciwbólowe, uspokajające, a także, w przypadku dreszczy – leki zwiotczające. Dziecko wymaga stałego monitorowania. Całkowite wyleczenie może zapewnić przeszczep wątroby. Aby zapobiec wystąpieniu zespołu Reye’a, ze względu na niejasny związek stosowania kwasu acetylosalicylowego z tą chorobą, nie zaleca się stosowania tej substancji u dzieci.